导语：随着经济发展，生活物质不断提高，但是各种疾病也开始频发，很多疾病很罕见。例如克雅氏病，这是一种老年人会患上的罕见疾病，此病会导致患者出现睡眠障碍，对生活的影响很大，平时多注意远离致病因素，防止此类疾病的发生。
01什么是克雅氏病，一般发病于什么年龄段？是否会传染？
克雅氏病(CJD)是一种主要发生于50-70岁的罕见传染性脑病。患者可出现睡眠障碍，人格改变，共济失调，身体、肌阵挛,发病后1年内死亡。该疾病通常有染色体家族遗传倾向，并报告了新的克雷兹费尔德病(该疾病可能与牛海绵状脑病有关)。
02患上克雅氏病会出现哪些症状？发病机制是什么？和疯牛病有什么关系？
1、常见症状
患者脑部出现海绵状病变，出现步态不稳，平衡失调，瘙痒，烦躁等症状，还有视力丧失，身体、肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆，一般会在14~90天内死亡。BSD的潜伏期为2~30天，这是因为疾病种类不同。
2、发病机制是什么？
在-年间，BSE最初被认为是牛的一种新的神经疾病。那个时候，英国的牛场发现牛群得了一种传染病。维多利亚桥国家兽医中心实验室的兽医专家在解剖病牛的大脑时，发现它们的脑组织发生了海绵状变性。
对于克雅氏病的病因、发病机制、流行模式缺乏统一的认识，缺乏有效的诊断和防治方法。但专家普遍认为，克雅氏病起因于痒病，而痒病是由于反刍动物蛋白饲料中添加了痒病因子所致。一九八八年以前，英国广泛使用反刍动物，例如羊和牛，来饲养牛。羊痒因子是通过这些饲料传给牛的。
3、克雅氏病和疯牛病有什么关系？
病牛的尸体经过处理后进入了牛的食物链，导致了牛与牛之间的交叉感染。专业人士认为疯牛病与传染病有关。它具有很高的耐高温、紫外线、辐射和各种化学消*剂，一般的烹调温度，消*，冷冻，干燥，不会造成死亡。如果人们吃了被疯牛病污染的牛肉和脊髓，就有可能得致命的克雅病。患者最初表现为烦躁不安，最后出现谵妄，甚至死亡。
根据国际上对疾病的广泛了解，大量的克雅病和变异的克雅病都是感染朊病*的，进入人脑后，可持续15年，但一旦刺激朊病*，疾病就会袭击，并在短期内12到18个月内死亡。表现为抑郁、协调问题、记忆力减退、情绪不稳定、感觉四肢麻木、严重头痛、严重感冒、脚痛、皮肤红肿以及短暂的记忆力减退。
现在，全世界只发现了不到例变异型克雅病病例，其中大部分是年轻人(平均死亡年龄为28岁)。很多哺乳动物都有由朊病*引起的疾病，比如牛的疯牛病，羊的痒病，鹿的慢性萎缩。这种病对脑组织结构的影响是致命的，不可治愈的。
03致病因素是什么？有无可靠的治疗方法？听听专家怎么说
迄今为止，克雅病的发病机制尚不明确，尚无有效的治疗方法。但是，专家们普遍认为，库贾氏症或变异型克雅病的主要传播途径是家族遗传，手术过程中暴露于朊病*污染的器械(朊病*可以存活在通常用高压罐消*的手术器械中)、直接从人脑垂体注射生长激素、食用受污染的牛肉和牛脊髓。
现在医学界还不能在病人在世时诊断变异型克雅病。本研究的主要方法是解剖患者死后的活组织，并分析其脑中是否存在朊病*。
值得注意的是，朊病*并非真正的病*，因为它本质上是一种蛋白，不含病*的核酸物质。所以有人认为朊病*不是好翻译，而通常的翻译是朊病*或朊蛋白。
04患上克雅氏病，一般如何治疗？治疗方法有哪些？
1、一般诊断和治疗原则
根据临床症状和体征，如进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体系统功能障碍、视力障碍、脑电图、脑脊液、神经病理及病因等，作出诊断。CJD患者中枢神经系统和眼部组织感染程度高，扁桃体、脾脏、淋巴结等组织感染程度高。在接触这些组织时要特别小心。没有证据表明，克雅病可以通过接触传染。
2、诊断标准
经神经病理学鉴定，典型/标准的PrP和/或瘙痒相关纤维均可耐受蛋白酶抑制剂和/或免疫细胞化学抑制剂。进展性痴呆，典型的脑电图改变和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，临床表现如下：
肌肉阵挛：一切诊断均应排除其他与老年痴呆症有关的疾病。
家族遗传克雅病：家族遗传性库贾氏症包括家族性库贾氏症、乔瑟夫·斯特劳斯综合症(GSS)和致命的家族性失眠。
克雅病变异型：进展性神经精神病时间≥6个月。日常检查没有发现其它病症。没有医源性接触史。早先会出现心理症状(抑郁，焦虑，冷漠，退缩，妄想)，持续的疼痛(疼痛/感觉异常)。
05患上克雅氏病，一般的防治原则是什么？如何进行医源性克雅病的预防？
1、防治原则
当前，常规消*的方法是无效致病因素(朊病*)，血清学检测发现感染后无法检测，组织已处于潜伏期，因此，疯牛病(疯牛病)和vCJD(变异)引起了国际社会的极大