相信大家都对霍金不会陌生，霍金是英国著名的物理学家，但同时他也被一种叫做肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人的罕见病困扰了一生。今天为大家介绍的这个疾病和霍金所患病的症状很相似，也是会有肌无力和肌肉萎缩，这就是多灶性运动神经病。
多灶性运动神经病
多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy，MMN），是一种自身免疫相关的多发单神经病变。该病确切发病机制尚不明确，可能与免疫机制导致周围神经朗飞结处神经兴奋传导受阻，而引起周围神经功能和结构异常有关。
临床特征为隐袭起病，阶段性加重或逐渐进展，随着病情的进展，最终可导致肌肉无力萎缩而致残。
年由Pestronk等首先命名，国内外均缺乏准确患病率报道，估计约为0.3/10万～3/10万。男性患病率是女性约3倍。儿童发病极少。
MMN症状
多灶性运动神经病的主要症状，表现为不对称肌无力和肌萎缩。
1.无力分布不对称，表现为同一肢体不同神经受累程度不同，或双侧肢体的神经受累程度不同，或上下肢神经受累程度不同。甚至可见同一神经支配的不同肌肉无力程度不同。
2.早期以单侧上肢某一根或多根神经受累多见，表现为相应神经支配区域的肌肉无力，远端为主，可伴有束颤或痉挛。
3.随着病情发展，可以出现肌肉萎缩。病程较长者，可有多个肢体的多根神经受累，受累神经的不对称性可不明显，而呈现为类似多发性周围神经病的分布。
4.脑神经通常不受累。
5.在无力不明显的肢体，腱反射可以正常甚至活跃。
6.无上运动神经元受累体征。
7.患者可有轻微感觉异常的主诉，但缺乏客观感觉受累的体征，病程后期部分患者也可出现部分感觉神经受累。
MMN病因
多灶性运动神经病发病机制尚不明确。1/3～2/3的患者发现IgM型抗神经节苷脂（GM1）抗体阳性，约20%～84%的病人血清GM1抗体升高，而且相当一部分病人对免疫抑制剂治疗有效，因此认为本病的发生原因可能与自身免疫有关。
MMN检查
1.实验室检查
●血清学检查：血清肌酸磷酸激酶轻度增高，20%~84%的患者抗GM1抗体阳性。
●脑脊液检查：一般正常，极少数患者蛋白有轻微的一过性升高的情况。
●神经活检：检测病变段神经脱髓鞘复髓鞘改变样态，雪旺细胞有无增殖，有无炎症细胞浸润。
2.肌电图检测
●运动神经传导测定:可见运动神经部分传导阻滞，上肢神经受累多见。神经传导是否存在阻滞，鉴别是否ALS的重要指标。
●感觉神经传导测定:通常正常，包括跨运动传导阻滞部位的感觉传导也正常。
●针极肌电图检查:可见异常自发电位，运动单位电位时限增宽，波幅增高，募集减少；可存在同一肢体不同神经支配肌肉针电极检测正常与异常并存现象。
3.影像学检查
●MRI检查：可作为电生理测定的补充，部分多灶性运动神经病患者可发现传导阻滞段的周围神经呈灶性肿大。
诊断：需要与肌萎缩侧索硬化症（ALS或SMA）、慢性吉兰-巴雷综合征（CIDP）等疾病相鉴别。
MMN治疗
多灶性运动神经病治疗方法，主要应用人免疫球蛋白、抑制剂等药物治疗。
1.人免疫球蛋白
部分患者用药后1周内即可改善无力的情况，但通常疗效仅维持1个月左右的时间，少数患者可长达数月。在初次使用有效后，可以根据具体情况个体化间断使用不同剂量的IVIG维持治疗。
2.免疫抑制剂
免疫抑制剂治疗MMN的效果有待进一步评估。对于IVIG效果不佳或其他因素限制无法使用IVIG，无禁忌证且耐受的患者，可试用环磷酰胺。但需密切注意其不良反应，对于年龄较小的患者和轻症患者不建议使用。
3.血浆置换
血浆置换在少数患者中有效，但也有可能加重病情，不建议常规使用。
4.糖皮质激素
糖皮质激素治疗有可能加重病情，不建议常规使用。
相关药物
环磷酰胺、人免疫球蛋白
部分诊疗机构
医院
樊东升
主任医师，教授，博士研究生导师
神经内科（出诊时间：周一下午）
擅长：神经系统变性病(特别是运动神经元病，俗称“渐冻人”)，周围神经肌肉病，及脑卒中等疑难杂症。
医院
崔丽英
主任医师，教授，博士研究生导师
神经科（出诊时间：周一下午、周四下午）
擅长领域：运动神经元病、周围神经病、重症肌无力、肌病等神经系统疑难病症。
患者组织
暂无
结语：
1.多灶性运动神经病目前尚无完全治愈的方法，因此我们需要在日常生活中应积极配合医生进行治疗。
2.患者应该保持良好的生活习惯和饮食习惯，加强营养，适度锻炼，增强体质。
3.对于卧床不起的患者，避免过多的负面情绪。好的心态更有利于治疗效果和身体恢复。
参考文献：
[1]刘杰峰.多灶性运动神经病临床特点探讨[J]..
[2]中华医学会神经病学分会.中国多灶性运动神经病诊治指南[J].中华神经科杂志,,(11):-.
[3].罕见病诊疗指南版.
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