自身免疫性脑炎是针对中枢神经系统神经元产生异常自身免疫反应所引起的脑部疾患。主要表现为神经精神症状、行为异常及癫痫发作等。依据自身抗体针对神经元抗原类型分为细胞膜抗原和细胞内抗原。细胞膜抗原包括：NMDAR、LGI1、GABAA/B受体、多巴胺受体2型（DR2）、AMPA受体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）、水通道蛋白4（AQP4）等。细胞内抗原包括:Hu、Ma、GAD、两性蛋白、CV2等。
儿童最常见的自身免疫性脑炎是抗NMDAR抗体脑炎，占儿科所有脑炎的4%，目前病因尚不完全清楚，可能与疱疹病*、支原体、弓形虫等感染有关，或与基因遗传背景易感性有关。此外，可能与肿瘤相关，我国女性抗NMDAR抗体脑炎患卵巢畸胎瘤14.3-47.8%，18岁以上女性高达40%，但年龄越小合并肿瘤越少，90%儿童不伴肿瘤性疾病，6岁以下女孩及18岁以下男孩罕见肿瘤。抗NMDAR抗体脑炎一般急性或亚急性起病，前驱期主要为发热、头痛、呕吐、腹泻或上呼吸道感染症状。患儿多于前驱感染后半月左右出现精神行为障碍，如焦虑、异常行为、妄想、幻想、记忆障碍、惊厥发作，失眠等症状。随后逐渐出现意识障碍、面部/肢体/躯体不自主运动、手足徐动，严重者昏迷、呼吸和自主神经功能障碍。特征性症状包括：运动障碍常为口面部、肢体不自主运动，也可运动减少。≤18岁最常见症状有：异常行为（如发脾气、易激惹、攻击行为、性格改变）、惊厥发作、运动障碍，常有语言减少或不语、重复性语言。脑电图常呈非特异性异常改变，如背景弥散性δ、θ频率慢波，可偶见癫痫样放电和电发作，在疾病进展期可能出现特征性δ刷，但儿童少见。31-45%患儿可出现头颅MRI异常。该病诊断依赖于临床表现、头部MRI、脑电图、脑脊液检查等的综合分析，确诊需采用CBA法检测脑脊液及血清抗NMDAR抗体阳性，并排除副肿瘤相关疾病。部分患儿在疾病早期抗体检测呈阴性，若临床高度怀疑该病，常需在病程4周左右再次检测抗体。值得注意的是：7-27%疱疹病*脑炎可继发抗NMDAR抗体脑炎，患儿常在疱疹病*脑炎病程的1周-2个月内继发，中位数时间为32天，≤4岁比例更高，病程呈双峰样，表现为疱疹病*脑炎与抗NMDAR抗体脑炎-两个阶段主导。也有患儿可发生多抗体重叠综合征，即检测到多种自身抗体（如NMDAR+MOG），使病情复杂化。此时需细致分析临床资料，判断主效致病抗体以确立治疗或预后判断的侧重点。治疗方面主要包括抗病*（若可以疱疹病*感染）、丙种球蛋白，血浆置换，肾上腺皮质激素等，重症患儿病情恢复缓慢者需启动二线免疫抑制治疗（如利妥昔单抗，吗替麦考酚酯等）。预后方面较普通病*性脑炎恢复缓慢，病情波动，部分患儿会遗留神经系统后遗症，丧失部分神经功能。约12-31.4%在2年内会复发，指患儿病情好转间隔2月后又出新症状或加重，其中67%为单次复发，多次复发占33%。总体死亡率约2.7%。
随着医学飞速发展，越来越多的自身免疫性脑炎被获得诊断和治疗。目前各种类型的自身免疫性脑炎已成为小儿神经专科病房的“常见”疾病，我院小儿神经科每年收治自身免疫性脑炎患儿高达40余例，给小儿神经专科医生带来一定挑战，科室全体医生为挽救患儿生命一直不懈努力，让我们携手前行，为患儿争取最佳预后。
注：本